Remisión espontánea a largo plazo de la forma congénita de la taquicardia ectópica de la unión / Long-term Spontaneous Remission of Congenital Junctional Ectopic Tachycardia

RESUMEN Introducción: La forma congénita de la taquicardia ectópica de la unión (junctional ectopic tachycardia, JET) es una taquicardia supraventricular poco común, con alta morbimortalidad. Su tratamiento requiere, frecuentemente, el uso de múltiples fármacos durante períodos prolongados. En algunos casos se necesita, además, realizar un procedimiento invasivo, como la crioablación. Algunos estudios han demostrados la existencia de casos de remisión espontánea de la arritmia a largo plazo (con la reversión a ritmo sinusal o a un ritmo nodal acelerado), sin requerimiento de fármacos y sin mediar intervención alguna. Objetivos: Evaluar la incidencia de remisión espontanea de la JET congénita en una población pediátrica en el seguimiento a largo plazo. Material y métodos: Se incluyeron 23 pacientes consecutivos con JET congénita evaluados en el Hospital J.P. Garrahan y en el Hospital Italiano de Buenos Aires, entre los años 1999 y 2017, con un seguimiento medio de 8,8 años (rango intercuartil, RIC: 5,5-14,1). Se evaluó a largo plazo la incidencia de remisión espontánea de la arritmia. Resultados: La mediana para la edad de presentación fue 2 meses (RIC: 0,625-3); 15 pacientes (62,5%) presentaron signos de insuficiencia cardíaca y 11 pacientes (45,8%), taquicardiomiopatía. A 2 pacientes se les realizó una crioablación en forma exitosa. La tasa de remisión espontánea fue del 52%. En aquellos pacientes con un seguimiento mayor a 10 años (15 sujetos), la remisión fue del 62,5%. La media para edad de remisión fue 9,6 años. Conclusiones: La JET congénita es una taquicardia potencialmente grave en los primeros meses de vida, pero con alta tasa de remisión espontánea a largo plazo.

ABSTRACT Background: The congenital form of junctional ectopic tachycardia (JET) is a rare supraventricular tachycardia with high morbidity and mortality. Its treatment frequently requires the prolonged use of multiple drugs and, in some cases, an inva-sive procedure, such as cryoablation, is necessary. Some studies have demonstrated the existence of spontaneous remission of arrhythmia in the long term (with reversal to sinus rhythm or to an accelerated nodal rhythm), without need of drugs or any other form of intervention. Objectives: The aim of this study was to evaluate the long-term incidence of spontaneous remission of congenital JET in a pediatric population. Methods: Twenty-three consecutive patients with congenital JET were evaluated at Hospital J.P. Garrahan and Hospital Italiano de Buenos Aires, between 1999 and 2017, with a mean follow-up of 8.8 years interquartile range (IQR): 5.5-14.1). The incidence of spontaneous arrhythmia remission was evaluated in the long term. Results: Median presentation age was 2 months (IQR: 0.625-3); 15 patients (62.5%) presented signs of heart failure and 11 patients (45.8%) tachycardiomyopathy. Two patients underwent successful cryoablation. The spontaneous remission rate was 52%. In patients with follow-up above 10 years (15 subjects), remission was 62.5%. Mean remission age was 9.6 years. Conclusions: Congenital JET is a potentially severe tachycardia in the first months of life, but with a high rate of long-term spontaneous remission.

Cirugía de reparación biventricular en pacientes con transposición de los grandes vasos, comunicación interventricular y estenosis pulmonar: ¿Rastelli, Nikaidoh, REV? / Biventricular Repair in Patients with Transposition of the Great Arteries, Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis: Rastelli, Nikaidoh or REV Procedures?

Introducción: La corrección biventricular de la transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar incluye las cirugías de Rastelli, REV (reparation a l'etage ventriculaire) y Nikaidoh. El tratamiento de elección aún es controversial, dada la gran variabilidad anatómica de esta entidad y los resultados subóptimos de las diferentes técnicas quirúrgicas propuestas. Objetivos: 1. Evaluar los resultados de las cirugías de corrección biventricular realizadas en nuestro hospital en los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar. 2. Comparar las cirugías de Rastelli y Nikaidoh en términos de morbimortalidad en el subgrupo de pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta. Material y métodos: Se incluyeron 76 pacientes operados durante el período 1991-2015 en nuestro centro con técnica de Rastelli [n = 60 (78,9%)], Nikaidoh [n = 13 (17%)] y REV [n = 3 (4%)]. Resultados: En el posquirúrgico inmediato, 24 pacientes tuvieron disfunción ventricular, 18 arritmias y 11 estenosis subaórtica. Ninguno presentó insuficiencia aórtica significativa. En la evolución, con un tiempo medio de seguimiento de 9,9 años (± 6 años), 52 pacientes desarrollaron disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar, 14 pacientes obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo, 12 pacientes arritmias y 1 paciente insuficiencia aórtica moderada. La sobrevida alejada a los 5 y 10 años fue del 96% y a los 15 años, del 92%. El 55% de los pacientes requirieron reintervención a los 6,2 años (± 5), principalmente por disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar (77%). Murieron 9 pacientes, 7 de ellos en el posquirúrgico inmediato. La mortalidad se asoció con comunicación interventricular no relacionada con la aorta (p = 0,02) y con disfunción ventricular (p = 0,02), arritmias (p = 0,01) y reoperaciones (p = 0,0000) en el posquirúrgico inmediato. En el grupo de pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta, la cirugía de Rastelli presentó mayor mortalidad (p = 0,01) y obstrucción subaórtica en el posquirúrgico inmediato (p = 0,04) y alejado (p = 0,01) que la de Nikaidoh. Conclusiones: - Los pacientes con cirugía de Rastelli, Nikaidoh y REV tienen buena sobrevida alejada. - Las reintervenciones son frecuentes (55%), principalmente por disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. - En los pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta, la cirugía de Nikaidoh surge como mejor opción terapéutica que la de Rastelli.

Intervenciones percutáneas en pacientes con circulación de Fontan / Percutaneous Interventions in Patients with Fontan Circulation

Introducción: La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones, por lo que requiere un seguimiento minucioso. El cateterismo intervencionista tiene un papel fundamental en la detección precoz y eventual tratamiento de las complicaciones. Objetivo: Describir los cateterismos intervencionistas a los que se sometieron los pacientes con circulación de Fontan. Material y métodos: Entre 1999 y 2014 se identificaron 85 pacientes con cirugía de Fontan a quienes se les realizaron 154 cateterismos intervencionistas, con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico de 7,05 (± 4,8) años. Resultados: Los cateterismos intervencionistas fueron variados: a nivel de la fenestración, se procedió al cierre en 38 pacientes y a la reapertura en 4. En 37 pacientes se realizaron 44 cateterismos para embolización de colaterales aortopulmonares; 28 pacientes requirieron embolización de colaterales venovenosas; en 13 pacientes, previa angioplastia de ramas pulmonares, se colocaron 7 stents a nivel del conducto extracardíaco y, previa angioplastia, en 4 pacientes se implantaron 3 stents; en 4 pacientes se ocluyó el flujo anterógrado, en 2 se cerró la válvula auriculoventricular y en 5 se realizaron otros procedimientos. No hubo complicaciones relacionadas con el cateterismo intervencionista. El 20% de los cateterismos intervencionistas se realizaron en el posquirúrgico inmediato por disfunción de la circulación de Fontan. La mortalidad temprana estuvo relacionada con las complicaciones graves e inherentes a la patología (p = 0,0007). La mortalidad alejada fue del 5%. Conclusiones: Los pacientes con circulación de Fontan requirieron una gran diversidad de cateterismos intervencionistas, tanto en el posquirúrgico inmediato como en el seguimiento alejado. La causa más frecuente de recateterismo fue la hemoptisis secundaria a circulación colateral aortopulmonar. En ningún caso hubo complicaciones vinculadas al cateterismo intervencionista. La mortalidad estuvo relacionada con la necesidad de cateterismo en el posquirúrgico inmediato para tratar complicaciones graves de la circulación de Fontan. El cateterismo intervencionista es fundamental en el manejo de los pacientes con circulación de Fontan.

Presentación clínica y evolución del isomerismo derecho / Clinical Presentation and Outcome of Right Isomerism

Introducción: El dextroisomerismo es una de las formas más complejas de cardiopatías congénitas. Los avances en el tratamiento médico y en los procedimientos quirúrgicos de los últimos años han permitido encarar el manejo de estos pacientes, no obstante lo cual el pronóstico sigue siendo incierto o poco satisfactorio. Objetivo: Comunicar las características clínicas, conductas y resultados del dextroisomerismo en nuestra población hospitalaria. Material y métodos: Estudio de diseño de cohorte retrospectivo realizado en el Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”. Entre 1997 y 2011 se identificaron 72 pacientes con una mediana de seguimiento de 5,1 años (rango 1-26 años). Resultados: En el 91,7% la presentación fue neonatal, 66 pacientes con cianosis y 6 con insuficiencia cardíaca. Las características anatómicas más frecuentes fueron válvula AV común (n = 56), obstrucción pulmonar (n = 67), conexión ventriculoarterial discordante (n = 44) y tipo doble salida (n = 27), aurícula única (n = 25), vena cava superior bilateral sin innominada (n = 30), anomalía total del retorno venoso pulmonar (ARVP) (n = 43), asplenia (n = 53). Se detectaron anomalías extracardíacas en 11 pacientes. Al 76,38% se les indicó tratamiento quirúrgico, el estadio máximo alcanzado fue la cirugía paliativa en 14 pacientes, Glenn en 17, bypass de ventrículo subpulmonar (BPVP) en 23 y cirugía tipo ventrículo uno y medio en 1 paciente. La mortalidad global fue del 39,45% (n = 28); para los diferentes procedimientos paliativos fue del 29%, para el estadio de Glenn del 29% y para el BPVP, del 21,76%. En el análisis univariado, la mortalidad asociada con ARVP infradiafragmática fue significativa (p = 0,02). Para el estadio de Glenn la mortalidad se relacionó con el Glenn bilateral (p = 0,04), mientras que para el BPVP no se identificó una causa determinada. En los estadios de la cirugía univentricular desarrollaron estenosis de venas pulmonares 3 pacientes, colaterales aortopulmonares 4 pacientes y progresión a insuficiencia AV grave 2 pacientes. Conclusiones: En la mayoría, la edad de presentación fue neonatal y con clínica de cianosis. En el dextroisomerismo, la fisiología univentricular es predominante. Se detectó un 15% de anomalías extracardíacas. La mortalidad de los pacientes no quirúrgicos y con cirugía paliativa estuvo asociada con ARVP infradiafragmática. En el estadio de Glenn, la mortalidad se relacionó con el tipo bilateral. Solamente un tercio de los pacientes pudieron alcanzar el estadio de BPVP. Los eventos en el seguimiento a mediano plazo en los pacientes en los estadios de Glenn y BPVP son frecuentes.

Background: Right isomerism is one of the most complex forms of congenital heart disease. Recent advances in medical treatment and surgical procedures have allowed addressing the management of these patients. Nevertheless, the prognosis remains uncertain or unsatisfactory. Objective: The aim of this study was to report the clinical characteristics, management and outcomes of right isomerism in our hospital population. Methods: This was a retrospective cohort design study conducted at Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”. Between 1997 and 2011, 72 patients with median followup of 5.1 years (1 and 26 years) were identified. Results: In 91.7% of cases, patients were in the neonatal period, 66 patients with cyanosis and 6 patients with heart failure. The most frequent anatomic lesions were: common AV valve (n=56), pulmonary obstruction (n=67), ventriculoarterial discordance (n=44) and double outlet right ventricle (n=27), commom atrium (n=25), bilateral superior vena cava without innominate vein (n=30), total anomalous pulmonary venous return (APVR) (n=43) and asplenia (n=53). Extracardiac lesions were detected in 11 patients. Cardiovascular surgery was indicated in 76.38% of cases: The maximum stage achieved was palliative surgery in 14 patients, Glenn procedure in 17 patients, subpulmonary ventricular bypass (PVBP) in 23 patients and one and a half ventricular correction in 1 patient. Overall mortality was 39.45% (n=28). Mortality for the different palliative procedures was 29%, for the Glenn stage, 29% and for PVBP, 21.76%. In the univariate analysis, a significant association was found between mortality and infradiaphragmatic APVR (p=0.02). Glenn stage mortality was related to bilateral Glenn procedure (p=0.04), whereas no related cause was identified for PVBP. In the univentricular stages of surgery, 3 patients developed pulmonary vein stenosis, 4 patients developed aortopulmonary collaterals, and 2 patients progressed to AV regurgitation. Conclusions: The majority of cases presented in the neonatal period and with cyanosis characteristics. In right isomerism, univentricular physiology is predominant. Extracardiac anomalies were detected in 15% of cases. Mortality of non-surgical and palliative procedure cases was associated with infradiaphragmatic APVR. Glenn stage mortality was related to bilateral procedures. Only one third of patients could reach PVBP. Events in Glenn and PVBP midterm follow-up are frequent.

Cirugía de Nikaidoh modificada: experiencia inicial y resultados a corto y a mediano plazos / The Modified Nikaidoh Procedure: Initial Experience and Short and Mid-term Outcomes

Introducción: El tratamiento convencional de los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar es la cirugía de Rastelli. Sin embargo, sus resultados son subóptimos, razón por la cual se han propuesto otras alternativas quirúrgicas. El procedimiento de Nikaidoh es una técnica reciente que surge como una opción terapéutica atractiva. Objetivo: Analizar nuestra experiencia inicial con la cirugía de Nikaidoh modificada: translocación aórtica y reconstrucción de ambos tractos de salida ventriculares. Material y métodos: Se analizaron 11 pacientes consecutivos operados con técnica de Nikaidoh modificada en nuestra institución en el período 2005-2014, con edad mediana de 3 años (intervalo intercuartil 25-75%: 1-5,5 años) y peso medio de 13,8 ± 5,4 kg, 9 de ellos con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar y 2 con doble salida del ventrículo derecho con estenosis pulmonar y fisiología de transposición. Todos tenían comunicación interventricular no relacionada con la aorta y un paciente tenía además ventrículo derecho hipoplásico. Resultados: En el posquirúrgico inmediato no hubo mortalidad, un paciente desarrolló endocarditis infecciosa y requirió reoperación. Seis pacientes tuvieron disfunción ventricular transitoria; solo uno necesitó asistencia ventricular. No se registró obstrucción a los tractos de salida ventriculares ni insuficiencia aórtica mayor que leve. En el seguimiento a mediano plazo, con una media de seguimiento de 5,5 ± 2,1 años (rango: 2-8,6 años), no hubo mortalidad ni reoperaciones. Se efectuó un cateterismo intervencionista para dilatación del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. Todos los pacientes permanecían en clase funcional I, con buena función biventricular, sin arritmias, sin obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo y sin insuficiencia aórtica significativa. Conclusiones: La cirugía de Nikaidoh y sus modificaciones constituyen una buena opción quirúrgica para los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar, que por su morfología son malos candidatos para cirugía de Rastelli. En esta serie no hubo mortalidad y todos los pacientes se encuentran en clase funcional I. En el seguimiento a mediano plazo, el tracto de salida del ventrículo izquierdo permaneció sin obstrucción y no se registró insuficiencia aórtica significativa.

Background: The Rastelli operation is the conventional procedure for transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Its results, however, are suboptimal and other surgical alternatives have been postulated. A recent surgical technique, the Nikaidoh procedure, appears as a new therapeutic option. Objective: The aim of this study was to review our initial experience using the modified Nikaidoh procedure consisting in aortic translocation and biventricular outflow tract reconstruction. Methods: The study analyzed 11 consecutive patients operated on with the modified Nikaidoh procedure at our institution between 2005 and 2014. Median age was 3 years (25-75% interquartile range: 1-5.5 years) and mean weight was 13.8 ± 5.4 kg. Nine patients had transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis and 2 had double outlet right ventricle with pulmonary stenosis and transposition physiology. All patients had a ventricular septal defect unrelated to the aorta and one patient also had a hypoplastic right ventricle. Results: There were no deaths in the immediate postoperative period. One patient developed infective endocarditis needing reoperation. Six patients had some degree of transient left ventricular dysfunction, and one patient only needed ventricular assistance. There was no involved right or left ventricular outflow tract obstruction and only mild aortic regurgitation. At mid-term follow-up (mean of 5.5 ± 2.1 years, range: 2-8.6 years) there were no deaths or reoperations. An interventional cardiac catheterization to dilate the right ventricle to pulmonary artery conduit was performed in one patient. All patients remained in functional class I, with good biventricular function, free from arrhythmias, no left ventricular outflow tract obstruction and no significant aortic regurgitation. Conclusions: The Nikaidoh operation and its variants are a satisfactory surgical option for patients presenting transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis, who due to their morphology are inadequate candidates for a Rastelli procedure. In the mid-term follow-up, the left ventricular outflow tract remained without obstruction and there was no significant aortic valve regurgitation.

Bypass total del ventrículo pulmonar: complicaciones y sobrevida en el seguimiento alejado / Total Right Heart Bypass: Long-Term Complications and Survival

Introducción La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar (BPTVP) es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones. El reconocimiento e individualización precoz de estas complicaciones es esencial para definir estrategias terapéuticas adecuadas. Objetivo Evaluar los eventos alejados del BPTVP, analizar la mortalidad alejada y comparar la técnica auriculopulmonar (AP) con el conducto extracardíaco (CE). Material y métodos Entre 1987 y 2010 se analizaron 191 pacientes sometidos a BPTVP con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico (X) de 6,5 ± 5 años (1-20 años). Los pacientes se dividieron, de acuerdo con la variante quirúrgica, en grupo I: A P, 39 pacientes, X = 14 años y grupo II: CE, 152 pacientes, X = 4 años. Resultados El 57% de los pacientes (n = 116) presentaron las siguientes complicaciones: La mortalidad global alejada fue del 4,6% (n = 9). En el análisis univariado, la mortalidad estuvo asociada con disfunción ventricular (p = 0,0000), enteropatía perdedora de proteínas (p = 0,0000), aleteo auricular (p = 0,0012), reoperaciones (p = 0,0006), estenosis subaórtica (p = 0,0024), trombos (p = 0,01) y la técnica quirúrgica AP (p = 0,0004). En el estudio multivariado, la mortalidad estuvo relacionada con disfunción ventricular [OR 27,7 (4,64-165,24); p = 0,0003], técnica AP [OR 2,5 (16,2-105,9); p = 0,0036] y enteropatía perdedora de proteínas [OR 9,31 (1,53-56,66); p = 0,01]. Conclusiones - El BPTVP presentó eventos adversos en el 57% de los pacientes durante el seguimiento alejado. - La mortalidad alejada estuvo asociada con disfunción ventricular, aleteo auricular, enteropatía perdedora de proteínas, estenosis subaórtica, reoperaciones, trombos y técnica quirúrgica auriculopulmonar. - Los predictores de mortalidad fueron la disfunción ventricular, la enteropatía perdedora de proteínas y la técnica auriculopulmonar.

Introduction Total right heart bypass (RHB) is a palliative procedure with high incidence of complications. Early recognition and individualization of these complications is crucial to define adequate therapeutic strategies. Objective To evaluate the incidence of events and mortality of total RHB during long-term follow-up and compare the atriopulmonary (AP) technique with the extracardiac conduit (EC). Methods Between 1987 and 2010, 191 patients undergoing total RHB with a mean follow-up (X) of 6.5 ± 5 years (1-20 years) after surgery were analyzed. The patients were divided, according to the surgical approach, in group I: A P, 39 patients, X=14 years and group II: EC, 152 patients, X=4 years. Results The following complications were present in 57% (n = 116) of the patients: Global long-term mortality was 4.6% (n = 9). At univariate analysis, mortality was associated with ventricular dysfunction (p=0.0000), protein-losing enteropathy (p=0.0000), atrial flutter (p=0.0012), reoperations (p=0.0006), sub-aortic stenosis (p=0.0024), thrombosis (p =0.01) and AP technique (p=0.0004). Multivariate analysis revealed that mortality was associated with ventricular dysfunction [OR 27.7 (4.64-165.24); p = 0.0003], AP technique [OR 2.5 (16.2-105.9); p = 0.0036] and protein-losing enteropathy [OR 9.31 (1.53-56.66); p = 0.01]. Conclusions - Adverse events were present in 57% of patients undergoing total RHB during long-term follow-up. - Long-term mortality was associated with ventricular dysfunction, atrial flutter, protein-losing enteropathy, sub-aortic stenosis, reoperations, thrombosis and atriopulmonary technique. - Ventricular dysfunction, protein-losing enteropathy and atriopulmonary technique were predictors of mortality.

Tratamiento endovascular de una fuga paraprotésica mitral con dispositivo Amplatzer® / Percutaneous closure of a mitral paraprosthetic leak with an Amplatzer® device

El leak o fuga paraprotésica mitral se presenta entre el 5 y el 17% de los pacientes tratados con cirugía de reemplazo valvular. En general, los defectos son únicos, la mayoría se encuentran localizados en la región postero-medial del anillo valvular y solo la tercera parte produce reflujo de grado grave. El cierre percutáneo por vía endovascular es una alternativa terapéutica válida en pacientes con elevado riesgo para re-operación. La estrategia de abordaje depende de la localización, tamaño, morfología y relaciones adyacentes del o los defectos. El procedimiento debe ser realizado por profesionales con experiencia en el tratamiento de cardiopatías estructurales y en el manejo de estos dispositivos de cierre, y se considera imprescindible la utilización de un ecocardiograma transesofágico tridimensional. Se presenta el caso de un paciente con una fuga paraprotésica valvular mitral que fue cerrada con un dispositivo Amplatzer ® introducido en forma percutánea desde la vena femoral.

Mitral paraprosthetic leaks are present in 5 to 17% of patients who receive valve replacement surgery. Overall, the defects are single, most of them are located in the postero-medial region of the annulus, and only one third produce a severe reflux. Percutaneous closure by endovascular surgery is a valid therapeutic alternative in patients at high risk for re-operation. The approach depends on the location, size, morphology and relationships or neighboring defects. The procedure must be performed by professionals with experience in the treatment of structural heart disease and in the management of these closure devices. Guidance with three dimensional transesophageal echocardiography is considered essential. A case of a mitral paraprosthetic leak that was closed with an Amplatzer ® device introduced percutaneously from the femoral vein is here presented.

Resultados inmediatos y seguimiento a corto y mediano plazo de pacientes con coartación de la aorta nativa y recurrente tratados con stents / Stenting aortic coarctation and recoarctation: immediate results, short and mid-term follow-up

Objetivo: El presente trabajo se llevó a cabo con el propósito de evaluar la angioplastia de coartación de la aorta con colocación de stents, sus resultados inmediatos, las complicaciones y el seguimiento a corto y mediano plazo. Material y métodos: En un período de 7 años realizamos angioplastia con stent en 47 pacientes con coartación de la aorta (CoAo), 37 nativas y 10 recurrentes con edad y peso promedios de 13 años (6 a 37 años) y promedios de: 46 kg (24 a 75 kg), respectivamente. Todos los procedimientos se realizaron bajo anestesia general y la vía de abordaje fue exclusivamente la arteria femoral en forma percutánea. Se implantaron 51 stents con balones convencionales en 21 y tipo BIB en los 26 pacientes restantes. Resultados: Reducción de gradiente: de 33 mm Hg (10 a 84) a 0 mm Hg (0 a 13). Aumento del diámetro de la zona coartada de 5,5 ± 2,7 mm (1,7 a 12,2) a 15 mm (5,2 a 18,3); p < 0,0001 en ambos. Tuvieron complicaciones mayores 3 pacientes (2 ACV y 1 ruptura arterial, femoral)y menores 8 pacientes (2 hemorragia en zona de acceso vascular, 3 hipertensión arterial transitoria, 2 disminución de pulso en el miembro inferior y 1 AIT). En dos casos se produjo ruptura del balón. En 3 pacientes hubo malposición del stent (en 2 pacientes se colocó otro stent) y 2 presentaron migración distal del stent, que se había implantado en la aorta torácica y en ambos se colocó un nuevo stent. Durante el seguimiento de 32 pacientes, uno fue redilatado y otros dos esperan una nueva angioplastia con balón de alta presión. De 9 pacientes medicados por hipertensión arterial, en 5 se logró suspender este tratamiento, mientras que 4 continúan tratados, dos por insuficiencia aórtica y dos por hipertensión arterial (uno de ellos espera redilatación). Un paciente falleció a corto plazo en neurocirugía por aneurismas cerebrales múltiples previos. Los 19 pacientes restantes se encuentran libres de eventos entre 1 mes y 6,5 años (promedio: 3,8 años).Conclusiones: La angioplastia con colocación de stent en la coartación de la aorta nativa y recurrente es un procedimiento eficaz y seguro, con resultados que se mantienen a corto y mediano plazo. La morbilidad del procedimiento, aún elevada, quizá pueda disminuirse con el desarrollo de materiales más adecuados y en la medida en que avance la curva de aprendizaje para el método.

Ablación por radiofrecuencia en niños y adolescentes con taquicardia paroxística supraventricular, sin cardiopatía estructural / Radioablation for paroxysmal SVT without cardiopathy in children and adolescents

Introducción: la ablación transcatéter por radiofrecuencia constituye una alternativa terapéutica curativa para diferentes taquiarritmias cardíacas, evitando crisis reiteradas, así como el uso de fármacos antiarrítmicos en forma crónica, con un procedimiento menos agresivo y costoso que la cirugía. Este trabajo evalúa retrospectivamente nuestra experiencia con este método terapéutico en niños y adolescentes fuertemente sintomáticos, con taquicardia paroxística supraventricular y un corazón estructuralmente sano. Poblacion: costó de 56 pacientes consecutivos, con edades de 6 a 18 años (x: 13 ñ 3, X: 13) y taquicardias reiteradas a pesar del tratamiento antiarrítmico, 3 de los cuales presentaban, además, antecedentes de síncope y muerte súbita. Material y métodos: el diagnóstico electrofisiológico incluyó: taquicardia por reentrada AV, utilizando una vía accesoria, en 48 pacientes, de los cuales 34 tenían síndrome de Wolff-Parkinson-White y taquicardia reentrante nodal en 8. A continuación se procedió a realizar la ablación por radiofrecuencia. Resultados: la ablación fue primariamente exitosa en 52 pacientes (93 porciento). La duración total del procedimiento fue de 226 ñ 143 min, x: 210 minutos, el tiempo de radioscopia, 42 ñ 33 min, x: 40 min y el número de aplicaciones de radiofrecuencia, 4 ñ 3, x: 2 pulsos. Se presentaron complicaciones en sólo 3 casos (5,4 porciento). Durante un seguimiento de 0,5 a 7,5 años (3,3 ñ 1,7, X: 2,5), 10 pacientes sufrieron recidivas, repitiéndose exitosamente la ablación en 6 de ellos. El procedimiento fue considerado curativo en 48 de 56 pacientes (86 porciento). Conclusiones: nuestra experiencia con ablación por radiofrecuencia en esta población fue ampliamente satisfactoria, con alto índice de efectividad, escasa morbilidad y mortalidad nula

Ablación por radiofrecuencia en niños y adolescentes con taquicardia paroxística supraventricular, sin cardiopatía estructural

Introducción: la ablación transcatéter por radiofrecuencia constituye una alternativa terapéutica curativa para diferentes taquiarritmias cardíacas, evitando crisis reiteradas, así como el uso de fármacos antiarrítmicos en forma crónica, con un procedimiento menos agresivo y costoso que la cirugía. Este trabajo evalúa retrospectivamente nuestra experiencia con este método terapéutico en niños y adolescentes fuertemente sintomáticos, con taquicardia paroxística supraventricular y un corazón estructuralmente sano. Población: constó de 56 pacientes consecutivos, con edades de 6 a 18 años (x: 13±3, X: 13) y taquicardias reiteradas a pesar del tratamiento antiarrítmico, tres de los cuales presentaban, además, antecedentes de síncope y muerte súbita. Material y métodos: el diagnóstico electrofisiológico incluyó: taquicardia por reentrada AV, utilizando una vía accesoria, en 48 pacientes, de los cuales 34 tenían síndrome de Wolff-Parkinson-White y taquicardia reentrante nodal en 8. A continuación se procedió a realizar la ablación por radiofrecuencia. Resultados: la ablación fue primariamente exitosa en 52 pacientes (93%). La duración total del procedimiento fue de 226±143, X: 210 minutos, el tiempo de radioscopia, 42±33, X: 40 minutos y el número de aplicaciones de radiofrecuencia, 4±3, X: 2 pulsos. Se presentaron complicaciones en sólo tres casos (5,4%). Durante un seguimiento de 0,5 a 7,5 años (3,3±1,7, X: 2,5), 10 pacientes sufrieron recidivas, repitiéndose exitosamente la ablación en seis de ellos. El procedimiento fue considerado curativo en 48 de 56 pacientes (86%). Conclusiones: nuestra experiencia con ablación por radiofrecuencia en esta población fue ampliamente satisfactoria, con alto índice de efectividad, escasa morbilidad y mortalidad nula.

Introducção: A ablação transcatéter por radiofrequência constitui uma altenativa terapéutica curativa para diferentes taquiarritmias cardíacas, evitando crises frequentes, assim como o uso de fármacos antiarrítmicos em forma crônica, com um procedimento menos agressivo e custoso que a cirurgia. Este trabalho avalia restrospectivamente nossa experiência com este método terapéutico em crianças e adolescentes fortemente sintomáticos, com taquicardia paroxística supraventricular e um coração estruturalmente sem problemas. População: Contou com 52 pacientes consecutivos, com idades de 6 a 18 anos (x: 13 ± 3, X: 13) e taquicardias reiteradas a pesar do tratamento antiarrítmico, 3 dos quais apresentavam, também antecedentes de síncope e morte súbita. Material é método: O diagnóstico electro fisiológico incluíu: taquicardia por reentrada AV, utilizando uma vía acessória em 48 pacientes, dos quais 34 tinham síndrome de Wolf-Parkinson-White e taquicardia reentrante nodal em 8. A continuação procedeu-se a realizar a ablação por radiofrequência. Resultados: a ablação foi primariamente exitosa em 52 pacientes (93%). A duração total do procedimento foi de 226 ± 143, X: 210 minutos, o tempo de radioscopia, 42 ± 33, X: 40 minutos e o número de aplicações de radiofrequência, 4 ± 3, X: 2 pulsos. Apresentaram-se complicações em só 3 casos (5,4%). Durante o seguimento de 0,5 a 7,5 anos (3,3 ± 1,7, X:2,5), 10 pacientes sofreram recidivas, repetindo-se exitosamente a ablação em 6 deles. O procedimento foi considerado curativo em 48 dos 56 pacientes (86%). Conclusões: Nossa experiência com ablação por radiofrequência foi ampliamente satifatoria, com alto índice de efetividade, escassa morbilidade e mortalidade nula.

Introduction: radiofrequency catheter ablation provides curative therapy for several tachyarrhythmias, avoiding repeated crisis, as well as the chronic use of antiarrythmic drugs, with a less aggressive and costly procedure than surgery. This article retrospectively evaluates our experience with such method in children and adolescents highly symptomatic, with paroxysmal supraventricular tachycardia and structurally normal hearts. Population: the study consisted in 56 consecutive patients aged 6 to 18 years (13±3, X: 13 years) with recurrent tachycardia in spite of pharmacological treatment, 3 of them with syncope and suden death. Material and methods: electrophysiology diagnosis included: Reentrant tachycardia using an accessory pathway in 48 patients, 34 associated with Wolff- Parkinson-White syndrome, and reciprocant nodal tachycardia in eight patients. Results: ablation was primaryly successful in 52 patients (93%). Total procedural time was x: 226±43, X: 210 minutes; fluoroscopylasted x: 42±33, X: 40 minutes and radiofrequency pulses averaged 4±3, X: 2. Complications presented in only 3 patients (5,4%). During a follow-up of 0,5 to 7,5 years (x: 3,3±1,7, X: 2,5), 10 patients suffered recurrences, being successfully re-ablationed 6/6 of them. The procedure was considered curative in 48/56 patients (86%). Conclusions: our prelimiriary experience with radiofrequency ablation in this group was largely satisfactory, with high effectivity, few morbidity and no mortality.

Ablación por radiofrecuencia en niños y adolescentes con taquicardia / Radiofrequency ablation in children and adolescents with paroxysmal supraventricular tachycardia without structural heart disease

Introducción.La ablación transcatéter por radiofrecuencia constituye una alternativa terapéutica curativa para diferentes taquiarritmias cardíacas evitando crisis reiteradas,así como el uso de fármacos antiarrítmicos en forma crónica,con un procedimiento menos agresivo y costoso que la cirugía.Este trabajo evalúa retrospectivamente nuestra experiencia con éste método terapeútico en niños y adolescente fuertemente sintomáticos,con taquicardia paroxística supraventricular y un corazón estructuralemente sano.Población.Constó de 56 pacientes consecutivos,con edades de 6 a 18 años y taquicardias reiteradas a pesar del tratamiento antiarrítmico,3 de los cuales presentaban,además antecedentes de síncope y muerte súbita,Material y Métodos.El diagnóstico electrofisiológico incluyó:taquicardia por reentrada AV,utilizando una vía accesoria,en 48 pacientes,de los cuales 34 tenían síndrome Wolf-Parkinson-White y taquicardia reentrante nodal en 8.A continuación se procedió a realizar la ablación por radiofrecuencia.Conclusiones.Nuestra experiencia con ablación por radiofrecuencia en esta población fue ampliamente satisfactoria,con alto índice de efectividad,escasa morbilidad y mortalidad nula

Colaterales aortopulmonares toracoabdominales y ductus arterioso permeable: hallazgos de US Doppler y embolización / Aortopulmonary thoraco abdominal vascular anomalies and persistent ductus arteriosus: US Doppler and embolization

Se presenta el caso de un caso en un recién nacido (RN) con ductus arterioso permeable asociado a colaterales arteriales pulmonares toracoabdominales detectadas con ecografía Doppler Color y tratado con embolización. Un RN prematuro que desarrolló a los 37 días de vida insuficiencia cardíaca severa y persiste con la sintomatología luego de la ligadura quirúrgica del Ductus. Fue estudiado con ecografía Doppler Color abdominal y tratado con embolización mediante coils. Se detectó inicialmente con US Doppler Color una arteria colateral infradiagfragmática. Por cateterismo, se observaron dos vasos anómalos que nacían de la Aorta cerca del origen de la arteria subclavia y un tercero que nace cerca del tronco celíaco. El retorno venoso pulmonar era normal y fue posible la embolización con coils con oclusión total de las colaterales. Los síntomas mejoraron dramáticamente luego del procedimiento. Este caso ilustra que los pacientes con insuficiencia cardíaca de etiología no clara deben ser estudiados con ecografía Doppler Color. El tratamiento de elección de arterias colaterales sistémicas anómalas es la embolización con coils, evitando cirugías

Taquicardia supraventricular en recién nacidos / Superventricular tachycardia in newborns

Se analizaron retrospectivamente los datos obtenidos en 17 neonatos (9 varones y 8 mujeres) afectados de taquicardia supraventricular. Al ingreso existió insuficiencia cardíaca congestiva en el 65 por ciento de los mismos. Tres recién nacidos tenían cardiopatía congénita asociada. La maniobra de inmersión interrumpió exitosamente la taquicardia supraventricular en 14/17 pacientes (77 por ciento). La misma recidivó al menos una vez en 4 recién nacidos en el transcurso de la semana siguiente. Durante ritmo sinusal se observó síndrome de Wolff-Parkinson-White en el ECG de superficie en 11 pacientes (65 por ciento). En el período del seguimiento (media: 29,7 meses) las recurrencias de taquicardia supraventricular fueron infrecuentes (2/11). Falleció un solo paciente, con cardiopatía asociada. La muerte no estuvo relacionada en el mismo con arritmias. El tratamiento profiláctico fue efectivo pudiendo ser suspendido en 10/11 pacientes sin recidivas. Concluimos que: 1- El reflejo de sumersión es muy efctivo a esta edad para lograr la finalización aguda de episodios de taquicardia supraventricular paroxística. 2- El pronóstico a largo plazo de los neonatos afectados es generalmente favorable, incluyendo aquellos con sindromes de Wolff-Parkinson-White.

Septostomía auricular en el primer mes de vida / Ballon atrial septostomy during the first month of life

La septostomía auricular (SA) con catéter balón constituye hoy una indicación obligada en recién nacidos con distintas cardiopatías, en quienes una adecuada mezcla interauricular es esencial para su supervivencia, a la espera de una cirugía correctora. Se realizó SA a un total de 39 recién nacidos (RN): 33 (84,6 por ciento) con diagnóstico de transposicion completa de los grandes vasos (TCGV), aislada en 10 y con patología asociada en 23; los restantes 6 pacientes (15,4 por ciento) tenían otras patologias con foramen oval restrictivo. En 11 niños (28 por ciento) el procedimiento se efectuó en la unidad de Neonatología con control ecocardiográfico y saturación transcutánea de oxígeno. El gradiente interauricular descendió de 4,84+/- 0,84 a 1,36+/- 0,7 mm Hg (p<0,001) y la saturación de 02 sistémico aumentó de 50+/- 2,6 a 73+/- 2,8 por ciento (p<0,001). El procedimiento fue considerado exitoso en 37 pacientes (95 por ciento). Cinco niños fallecieron dentro del primer mes del método. Otros 5 requirieron una segunda SA con cuchilla de Park. Diecinueve pacientes fueron a cirugía correctora entre 1 y 6 meses después. Cuatro niños esperan turno quirúrgico, mientras que los 11 restantes se perdieron del seguimiento. Concluimos que la SA constituye, por su alta efectividad y bajo riesgo, el procedimiento de elección en aquellos pacientes con foramen oval restrictivo en quienes un adecuado tamaño del mismo es esencial para su supervivencia. Dicho metodo es particularmente útil en la d TCGV y su indicación es insoslayable en el RN, independientemente de la patología asociada.

Valvuloplastía con catéter balón en la estenosis valvular aórtica crítica / Balloon valvuloplasty for neonatal critical aortic stenosis

Introducción.Dada la elevada morbimortalildad quirúrgica de la estenosis valvular aórtica crítica del recién nacido(EVAC),la valvuloplastía con catéter balón se ha constituido en una razonable alternativa tewrapeútica en estos pacientes.El objetivo fue evaluarlos resultados de la valvuloplastia en la EVAC y determinar los aspectos morfológicos y técnicos predisponentes al éxitos o fracaso de procedimiento.Material y Métodos.Efectuamos dicho procedimiento a 14 neonatos con diagnóstico clínico,ecocardiográfico y hemodinámico de EVAC.Conclusiones.El éxito del procedimiento depende de:estabilidad hemodinámica previa,anatomía del VI y relación balón/anillo adecuada.Respetando estas variables consideramos la valvuloplastía aórtica con catéter balón como el tratamiento de elección en esta patología

Quiste óseo aneurismático: tratamiento mediante embolización arterial (presentación de un caso)

Presentamos un caso de quiste óseo aneurismático de difícil tratamiento quirúrgico, que por su agresividad comprometía el estado general de la paciente. La embolización arterial fue el método de elección para tratar estos casos. Se presenta el resultado y seguimiento a los 6 meses del tratamiento

Estenosis aórtica crítica del recién nacido: su tratamiento por catéter balon / Critical aortic stenosis in newborns: treatment by ballon catheter

El pronóstico ominoso de la estenosis aórtica crítica (EAC) del recién nacido, así como la elevada morbimortalidad de la comisurotomía quirúrgica en éste grupo etáreo, constituyen argumentos suficientes para intentar la descompresión del ventrículo izquierdo utilizando la valvuloplastía aórtica con catéter balón (VACB). Hemos efectuado dicho procedimiento en 9 niños de 2 a 30 días de vida (media = 17 días) con diagnóstico clínico, ecocardiográfico y hemodinámico de EAC. La presión sistólica del ventrículo izquierdo disminuyó de 124 ñ 38 a 99 ñ 21 mm Hg (p=NS). El gradiente transaórtico pico descendió de 60 ñ 37 a 28 ñ 17 mm Hg (p<0.05) mientras que la fracción de acortamiento (FA) aumentó de 0.17 ñ 0.08 a 0.27 ñ 0.12 (p<0.001). Los 2 primeros pacientes de ésta serie en los cuales el procedimiento fue inefectivo por utilizar una relación balón/anillo inadecuada (0.5) fueron enviados a cirugía, falleciendo durante la misma. Un tercer paciente murió una semana después por insuficiencia cardíaca secundaria a regurgitación mitral severa preexistente a pesar de una VACB exitosa. Los restantes 6 pacientes se hallan asintomáticos entre 4 y 15 meses (media=11m) después con un gradiente residual por Doppler de 28ñ17 y una FA de 0.36ñ0.05. Nuestros resultados sugieren que la VACB es el tratamiento de elección en el manejo de la EAC neonatal